Дистрофические или воспалительные процессы печени могут привести к грозной болезни — циррозу, то есть хроническому прогрессирующему заболеванию, проявляющемуся печеночной недостаточностью и портальной гипертензией.
Для цирроза характерны необратимые изменения органа с нарушением его архитектоники, под которым понимается избыточное развитие соединительной ткани, перерождение структуры печени, характеризующееся образованием ложных долек.
Крупноузловой цирроз является необратимым заболеванием, прогноз при котором, как правило, неблагоприятен.
Проявления этой болезни могут быть разнообразны, что зависит от этиологии, стадии и активности течения заболевания. Также это зависит от основного заболевания печени, внутри рамок которого развился цирроз. Чаще всего могут наблюдаться кровотечения из носа, слабость и утомляемость, снижение аппетита, нарушенная работоспособность, кожный зуд, тупая боль правой части живота, повышенная температура тела. Могут быть рвотные позывы или рвота. B терминальной стадии добавляются портальная гипертензия, асцит, волнообразная желтуха, гепатохроматоз, печеночная недостаточность.
Одним из видов этой тяжелой болезни является крупноузловой цирроз печени, для которого характерно, кроме того, снижение веса, сильная рвота, суставные боли. Сам по себе этот вид заболевания встречается значительно реже, чем мелкоузловой — всего лишь 20-25% случаев.
Классификация циррозов по размеру узлов
- Микронодулярный (мелкоузловой) — печень имеет узлы диаметром 1-3 мм;
- Макронодулярный (другие названия — крупноузловой, постнекротический, мультибульбарный) — узлы крупнее, чем 3 мм, по некоторым источникам, крупнее, чем 5 мм и достигающие нескольких сантиметров. Некоторые макропрепараты достигают трёх сантиметров в диаметре;
- Смешанный.
Причины крупноузлового цирроза
В более чем 10% случаев этиология макронодулярного цирроза не ясна, поэтому эти случаи считаются криптогенными. По последним исследованиям большинство случаев криптогенного крупноузлового цирроза обусловлено перенесенными гепатитами B и С. В Юго-Восточной Азии, Центральной или Южной Африке, где заболеваемость гепатитом B очень высокая, у четверти носителей вируса обнаруживается цирроз.
В Соединённых Штатах Америки гепатиты В, D, С распространяются среди групп риска — гомосексуалисты, инъекционные наркоманы, среди которых происходит основной рост заболеваемости крупноузловым циррозом печени.
Макронодулярный цирроз печени является следствием не только вирусного, но также токсического гепатита, а иногда развивается из первичного билиарного или алкогольного цирроза печени. Переход алкогольного цирроза в постнекротический стоит на одном из последних мест по частоте его причин.
Симптомы заболевания
Симптомы основного заболевания, приведшего к крупноузловому циррозу сочетаются с признаками портальной гипертензии:
- Асцит — боль в животе, метеоризм, отрыжка, изжога, отеки ног, затрудненное дыхание, увеличение живота, который принимает форму шара из-за скопления жидкости, его просторечное название “водянка живота”.
- Спленомегалия — увеличение размеров селезёнки — ноющая боль левого подреберья, возможны лихорадка, диарея, тошнота, рвота, слабость.
- Гиперсленизм — изменение состава крови в сторону уменьшения эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов как результат их скопления в разрушенной селезёнке.
- По анализу крови также можно увидеть более высокую воспалительную активность в сравнении с мелкоузловым циррозом, сниженную до 1,0 мл или ниже сулемовую пробу, высокие показатели тимоловой пробы, гамма-глобулинов и, наоборот, низкие показатели альбуминов, протромбинового индекса и Т-супрессоров. Довольно-таки часто выявляются маркеры гепатитов B, С, D.
- Кровотечения из варикозных вен пищевода — кровь выделяется с рвотными массами, изменение цвета стула.
- Печень нормальных размеров с острым плотным краем.
- Данные сканирования и УЗИ сходны с аналогичными при микронодулярном циррозе.
- Резкое снижение веса.
- Суставные боли.
- Кожный зуд.
Диагностика
Любые перечисленные симптомы дают основание подозревать крупноузловой цирроз печени, он должен быть подтвержден результатами биопсии, которую можно провести чрескожно или открытым способом. Из-за неравномерности поражения печени возможны ошибки вследствие малой информативности вполученных биоптатов.
Иногда макронодулярный цирроз может оказаться случайной находкой при выполнении операции, аутопсии или биопсии с целью установления причин бессимптомной гепатомегалии.
Лечение макронодулярного цирроза печени
При данном заболевании лечение направлено на отдельные симптомы и коррекцию осложнений портальной гипертензии: уменьшение асцита, соблюдение строгой диеты, в случае алкогольного происхождения болезни — строгое воздержание от алкоголя.
При необходимости используется антимикробная терапия. Когда осложнения отсутствуют — ограничиваются наблюдением. В случае развития цирроза в рамках иного заболевания (например, болезни Вильсона или гемохроматоза), лечение основного заболевания замедляет динамику .
Трансплантация печени в сочетании с химиотерапией может быть рекомендована при небольших опухолях органа, развившихся на фоне болезни. При неоперабельных опухолях химиотерапия может повысить выживаемость пациентов, но при этом следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени на терминальной стадии болезни.
Осложнения и прогноз
Прогноз неблагоприятный. Несмотря на получаемое лечение, в 75% случаев болезнь прогрессирует, пациенты умирают через 1-5 лет от осложнений: кровотечения, энцефалопатия, печеночноклеточный рак.
Адекватное лечение, строгое соблюдение диеты, полное воздержание от спиртных напитков существенно повышают шансы пациента на компенсацию болезни.
Развитие болезни обычно имеет три стадии: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.
Первая стадия может протекать бессимптомно, однако печень вынужденно работает с усиленной нагрузкой.
Клетки паренхимы значительно изменяются в результате возникшего воспаления. Они постепенно замещаются клетками соединительной ткани.
Оставшиеся здоровые клетки печени начинают ускоренно делиться, однако образование здоровой печеночной ткани происходит медленнее, чем развитие соединительной ткани.
На второй стадии, субкомпенсации, начинают появляться первые симптомы: слабость, снижение веса, дискомфорт, боли в правом подреберье, отсутствие аппетита.
Возможна тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, отвращение к пище, особенно жирной, непереносимость спиртных напитков.
Во время второй стадии у больного обостряются боли и тяжесть в животе, особенно в области правого подреберья, эпигастрия. При пальпации обнаруживается увеличение печени.
Стадия декомпенсации. О ней свидетельствует появление печеночной недостаточности, синдром портальной гипертензии, желтуха. Самое тяжелое осложнение этой стадии — печеночная кома.
