Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.
Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.
Что такое гемолитическая желтуха новорожденных?
При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.
Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.
Причины заболевания
Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».
Наличие в эритроцитах антигенов
| Группа крови | Агглютиноген А | Агглютиноген В |
| I | – | – |
| II | + | – |
| III | – | + |
| IV | + | + |
Возможный конфликт мать/плод
| Группы крови | Плод I | Плод II | Плод III | Плод IV |
| Мать I | – | + | + | + |
| Мать II | – | – | + | + |
| Мать III | – | + | – | + |
| Мать IV | – | – | – | – |
Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.
Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.
Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина
| Группы крови | Мужчина I | Мужчина II | Мужчина III | Мужчина IV |
| Женщина I | – | + | + | + |
| Женщина II | – | – | + | + |
| Женщина III | – | + | – | + |
| Женщина IV | – | – | – | – |
О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:
- антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
- через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.
В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:
- перенёсшими переливание донорской крови;
- делавшими аборты;
- если были случаи выкидышей;
- ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
- с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
- принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.
Симптомы гемолитической желтухи
По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.
При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.
Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:
- при появлении на свет – от 100 до 150;
- через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
- через 6 дней снижается до 100;
- через месяц приходит в норму, снижается до 20.
Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.
Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.
Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.
Лечение
Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:
- фототлечение;
- медикаментозный комплекс;
- внутривенные инъекции;
- грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.
Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза. Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина. Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.
Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.
При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.
Последствия гемолитической желтухи для новорожденных
В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы
- ослабевает слух и зрение;
- развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
- отстает умственное развитие;
- ребенок плохо говорит.
При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:
- патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
- умственной отсталости второго типа;
- дистрофических изменений;
- олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).
Профилактика и прогноз
Прогноз при внутриутробном развитии гемолитической формы желтухи неблагоприятный — высока смертность, она достигает 60%.
Для устранения развития патологии проводится обследование супружеских пар, планирующих рождение детей. Будущим мамам группы риска, вводится сыворотка, снижающая риск развития заболевания. Проводятся УЗИ обследования женщин на ранних сроках.
