Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.
Что такое гемолитическая желтуха?
Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.
Причины гемолитической желтухи
Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.
| Врожденные | Приобретенные |
| 1. Наследственный вариант анемии.
2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина. 3. Гипербилирубинемия, для которой специфично высокое значение желчного пигмента в крови. |
1. Крупозная пневмония.
2. Подострая форма септического эндокардита. 3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите). 4. Малярия. 5. Инфаркт легкого. 6. Злокачественные образования. 7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором.
|
На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.
Патогенез
Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.
Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:
- Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
- В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
- Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
- В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.
В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.
Симптомы
На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:
- основное заболевание;
- скорость разрушения эритроцитов.
Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.
Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:
- бледность кожи на фоне пожелтения;
- темный цвет кала;
- слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
- повышение температуры свыше 38,5 градусов;
- болезненность в суставах.
Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.
Диагностика
Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).
Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.
Для выявления заболевания проводят следующие анализы:
- Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
- Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
- Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
- Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.
Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.
Лечение гемолитической желтухи
Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.
Схема лечения включает следующие медикаменты:
| Фармакологическая группа | Оказываемое действие |
| Инфузионная терапия | Гемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов. |
| Антибиотики | Используется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением. |
| Гепатопротекторы | Препараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина. |
| Гормональные препараты | Используется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений. |
| Гематотерапия | Коррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей. |
| Гемостатические препараты | Повышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение. |
В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.
Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.
Осложнения и прогноз
Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.
Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.
С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:
- правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
- исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
- минимальное употребление алкоголя;
- придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
- предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
- не забывать про профилактические медицинские осмотры.
Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.
